Родившийся мозг - Джон Е. Апледжер - (стр. 201-220).
ОБСЛЕДОВАНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА
ОЦЕНКА ДВИЖЕНИЙ ПОЗВОНОЧНИКА
Общая обследование позвоночника и СМ может быть легко
проведена во время
первоначального осмотра Лично я провожу это обследование одновременно с
обследование
краниосакральной системы. При обследовании костной структуры позвоночника я
полагаюсь в основном на тактильное чувство и навыки пальпации. Можно начинать с
головного или с хвостового конца позвоночника, продвигаясь через каждый
позвонок.
Необходимо также обследовать имеющие отношения к позвонкам мягкие ткани на
плотность /тонус/, мягкость, повышенную температуру или другой цвет по
сравнению с
соседними участками и текстуру кожи. Следите за реакцией ребенка при
прикосновении к
одному участку по сравнению с прикосновением к другому. Искаженное выражение
лица,
плач, отстранение и т.д. могут быть интерпретированы как признаки повышенной
болезненности.
Когда я говорю об обследовании пальцами каждого позвонка
всего позвоночника, я
имею в виду то, что нужно уметь идентифицировать пальцами остистые отростки каждого
позвонка, их выходы кзади из позвоночника. Такая пальпация остистых отростков
весьма
затруднительна у основания черепа, т.к. они очень мелкие в 1-ми 2-м позвонках
Без
наличия опыта их очень трудно найти. Остальные /3-7 шейные, 12 грудных и 5
поясничных/
обследовать гораздо легче.
Когда каждый позвонок локализован, его надо мягко подвигать
из стороны в сторону
и вверх и вниз в его связи с соседними верхним и нижним позвонками. Если
отмечается
повышенное сопротивление этим движениям, создаваемым пальцами, это означает,
что что-
то здесь не в порядке. Стабилизируйте вертикально другими пальцами соседний
позвонок,
повторите тестирование. Сопротивление движению может быть вызвано мышечным
сокращением в этой области. Это мышечное сокращение проявляется повышенным
тонусом
тканей, повышенной болезненностью, изменением температуры и тканевой текстуры.
Кожная поверхность над неподвижным позвонком обычно более сухая и более грубая.
Не
забывайте, что эта часть позвонка, которую вы обследуете, составляет всего лишь
небольшой процент от его костной структуры. Поперечные отростки позвонка
выступают
примерно на один дюйм в стороны от срединной линии.
Вертебральные движения очень небольшие, неуловимые.
Примените мягкое
надавливание в направлении тестирования. Продолжайте его до тех пор, пока не
почувствуете реакцию в виде «плавающего» движения в этом направлении.
«Пролонгированный толчок» часто достаточен, чтобы корригировать несложную
вертебральную неподвижность. Чем больше времени требуется на реакцию позвонка,
тем
большее сопротивление. Если изменения мягких тканей остаются после мобилизации
позвонка, то мягкое прикосновение к данному участку на несколько минут может
быть
достаточным для нормализация напряженности мягких тканей. Такие действия в
сочетании с
краниосакральным лечением дуральной трубки /слой твердой мозговой оболочки в
спинномозговом канале/, как правило, достаточны, чтобы достичь коррекции
какого-либо
нарушения, не связанного с структурной деформацией позвонков.
Нарушения, которые мы обсуждаем, являются следствием
патологического
напряжения и/или травмы во время родов или, вероятно, неправильного и
заблокированного
положения плода в последнем периоде внутриутробной жизни. Сохранение нарушения
после
рождения объясняется сжатием межпозвонковых суставов, затем их сцеплением и
удерживанием в таком положении из-за сокращения мягких тканей. Такое
патологическое
сокращение может поддерживаться нервной системой в течение длительного времени.
Оно
может привести к костной деформации позвоночника, когда кость продолжает расти
вопреки имеющемуся сопротивлению. Подобные нарушения лучше всего лечить на
раннем
этапе, тем самым предупреждая возможное развитие искривления позвоночника или
его
дисфункцию.
SPINA BIFIDA
Spina bifida это врожденная деформация, при которой задние
части позвонков не
срослись в нужное время внутриутробного развития. Образуется костный дефект в
задней
части спинномозгового канала, который может обусловливать протрузию мозговой
мембраны, выход ЦСЖ и в крайних случаях даже самого СМ /Рис. 6-11/. Последствия
этого
дефекта бывают от минимальных до весьма серьезных. Данная аномалия выявляется
при
мануальном тестировании остистых отростков всех позвонков на предмет их наличия
и
подвижности. Другим признаком spina bifida является пучок волос в области
дефекта. Над
этой областью кожа бывает красной /красный невус/.
Рис. 6-11. Spina bifida: показано, как мозговые оболочки выступают наружу и образуют нечто вроде мешка, заполненного ЦСЖ. Успешно лечатся хирургическим путем.
ПИЛОНИДАЛЬНАЯ КИСТА
Один из наиболее часто встречающихся дефектов, локализуется
в нижнепоясничном
/крестцовом/ отделе и часто имеет вид «ямочки». Это может быть указанием на
наличие
пилонидальной кисты. Она может перемещаться под кожей и обнаруживаться на
нижнем
конце копчика. В пилонидальной кисте могут быть волосы. Это работа нескольких
клеток,
которые делают не то, что надо. Вероятно, они получают неправильные указания от
генов
или неправильно интерпретируют эти указания.
ПАРАЛИЧИ ЭРБА И КЛЮМПКЕ
Паралич верхней конечности у новорожденного может быть
результатом нарушений
со стороны: 1/ позвоночника; 2/ СМ и/или нервных корешков; 3/ нервного
/плечевого/
сплетения; 4/ мягких тканей, через которые проходят эти нервы и 5/ дуральной
трубки и/или
фасций руки и плеча. Если паралич затрагивает нервы только шейного отдела, то
это
паралич Эрба. Если он охватывает нижний шейный и верхний грудной нервы, то это
паралич
Клюмпке. Если он затрагивает обе области от средне-шейного до средне-грудного
отделов,
то он «смешанный». У новорожденного рука оттянута в сторону тела и ротирована
вовнутрь,
Ребенок не может пользоваться рукой.
При параличе Эрба ребенок может пользоваться пальцами, но не
рукой. При параличе
Клюмпке нет захвата пальцами. Перелом ключицы может симулировать какой-либо из
этих
параличей. Когда поражена вся рука и кисти рук, то это может быть следствием
родовой
травмы.
ПОВРЕЖДЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
Они могут происходить при родах при ягодичном предлежании.
Сначала через родовой
канал проходит таз, а потом бОльшая по размеру голова. Родовой канал не готов
пропустить
бОльшую часть. Необходима тяга, чтобы вытащить застрявшую голову, и иногда эта
тяга
может вызывать повреждения или даже разрывы СМ в области соединения нижней
части
шеи и грудного отдела.
Не всегда легко дифференцировать нарушения СМ от менее
серьезных нарушений со
стороны костных структур позвонков, нервных корешков, самих нервов, твердой
оболочки и
мягких тканей. Два надежных и быстрых метода предполагают тестирование рефлекса
мочевого пузыря и анального рефлекса. При нормальной функции мочевого пузыря
при
некотором усилии получается здоровая струя мочи. Это значит, что СМ интактный,
т.к. он
получает сигналы от мочевого пузыря. Анальный рефлекс вызывается путем легкого
царапания булавкой или другим острым предметом в области ануса. Нормальная
реакция -
сжимание анального сфинктера. Рефлекс сжимания виден невооруженным глазом. Если
этот
рефлекс отсутствует, то это может указывать на дисфункцию СМ.
Важно проверить функцию мочевого пузыря и анального
отверстия, т.к. нарушения в
области пояснично-крестцового сплетения, подобно описанным параличам Эрба и
Клюмпке,
могут вызывать дисфункции в области таза и нижних конечностей. Это может
выглядеть как
повреждение СМ. Но если рефлексы анальный и мочевого пузыря имеются, то СМ в
порядке.
Во время рождения СМ доходит до уровня 5-го поясничного
позвонка. Поскольку
позвоночник растет быстрее СМ, последний у взрослых достигает лишь 1-го или
2-го
поясничного позвонка/Рис. 3-18/. Также интересно отметить, что полная
миелинизация СМ
происходит только в возрасте 1 или 2 лет. Последние нервные пути в СМ, которые
миелинизируются, это исходящие из ГМ и являющиеся двигательными трактами тела.
Они
называются кортикоспинальными и тектоспинальными путями. В ГМ миелинизация
выполняется специализированными клетками, называющимися олигодендроглиями. В
туловище миелинизацию периферических нервов выполняют шванновские клетки.
Тема 38
РАЗНОЕ
АВТОНОМНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Оценка АНС новорожденного должна основываться на определении
функции. АНС
регулирует функции организма, которые не находятся под контролем воли и
сознания.
Поэтому автономная функция новорожденного оценивается на данных о кровяном
давлении,
температуре, потоотделении, функции мочевого пузыря и кишечника и реакций зрачка
на
свет.
СЕНСОРНАЯ СИСТЕМА НОВОРОЖДЕННОГО
Оценка сенсорной системы косвенная, т.к. она основывается на
наблюдаемых
реакциях на стимулы. У новорожденного эти реакции на прикосновение, температуру
и боль
медленные и слабые. Поэтому стимул должен воздействовать в течение нескольких
секунд.
Реакции, на которые мы полагаемся, указывают, что новорожденный реагирует на
полученный стимул изменениями сердечного ритма, частоты дыхания, цвета кожи,
встревоженностью, отстранением и т.п. Всё это косвенные реакции, которые, как
мы
полагаем, указывают, что ребенок почувствовал прикосновение, тепло или холод
или боль.
Новорожденные не могут пожаловаться на сенсорный дефицит, поэтому мы должны его
выявить.
Тема 39
СКРИНИНГОВЫЕ ТЕСТЫ
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
РЕФЛЕКСЫ
В целом, оценка рефлексов новорожденного весьма надежна,
если эти рефлексы
находятся под контролем СМ и ствола мозга, т.к. данные структуры хорошо развиты
при
рождении. Поскольку высшие центры ГМ развиваются уже после рождения, то многие
из
первоначальных рефлексов исчезают, т.к. кора ГМ начинает осуществлять контроль
за
нижними центрами ЦНС, а именно за стволом мозга и СМ. Поэтому по мере развития
в
течение 1 или 2 лет после рождения является нормальным исчезновение рефлекса
Моро
/испуга/, рефлекса сосания, ладонного захвата, Бабинского и др. С другой
стороны,
отсутствие этих рефлексов после рождения явно указывает на нарушения со стороны
ЦНС
ниже кортикального уровня.
Глубокие сухожильные рефлексы не очень надёжные показатели
состояния НС
новорожденного. Они имеют значение лишь того, когда один и тот же рефлекс
имеется на
одной стороне тела и отсутствует или проявляется иначе на другой. Это рефлексы,
вызываемые известным «резиновым молоточком». В некоторых случаях наблюдаемый
рефлекс можно рассматривать как сумму автоматических реакций организма на
стимул. Эти
реакции управляются только нервной системой. Глубокие сухожильные рефлексы
представляют собой особую категорию рефлексов, вызываемых ударами по сухожилиям
молоточком и наблюдением за сокращением мышцы.
Положение тела
Первый скрининговый тест для НС это простое наблюдение
положения тела
новорожденного в состоянии покоя, а также качество и симметрия произвольных
движений.
Положение тела здорового новорожденного - сгибательное. У доношенного ребенка
такое
положение тела остаётся в течение первых 2-3 недель. Оно остаётся у ребенка,
даже когда он
спит.
В таком сгибательном положении тела руки и ноги слегка
согнуты в локтевых и
коленных суставах. Верхние и нижние конечности в плечевом и т/б суставах
направлены в
сторону от вертикальной срединной линии. Также наблюдаются некоторые
периодические
ритмические движения рук и ног, во время которых локти и колени на короткое
время
выпрямляются. Эти движения должны быть симметричными, но они хронологически
чередуются на руках и ногах. Т.е. когда руки выпрямляются в локтях, ноги
остаются
согнутыми и наоборот. Такая спонтанная двигательная активность нормальная. Если
ее нет,
то следует подозревать нарушения со стороны НС. Также пальцы крепко согнуты в
кулачки,
а б.палец часто находится внутри прижатым к ладони. Периодически кулачки
расслабляются
и пальцы выпрямляются. Новорожденный периодически дотрагивается руками к лицу.
Если
эти движения отрывистые, то могут быть нарушения ЦНС.
Сгибательное положение тела симметрично, за исключением
головы и шеи, которые
могут быть слегка повернуты в одну сторону или наклонены кпереди. В последнем
случае
положение тела будет полностью симметричным. При наличии
устойчивой асимметрии тела,
преобладании разгибания ног и/или рук и/или постоянном поворачивании головы из
стороны в сторону можно предполагать нарушения внутри черепа. Если такое
нарушение
связано с инфекцией, геморрагией ствола мозга или раздражением мозговых
оболочек, то
шея, в дополнение к вышеупомянутым симптомам, будет тугоподвижна и
переразогнута.
Плач/крик и сосание
Кроме наблюдения за положением тела новорожденного и
произвольными
движениями, мы можем получить много информации от силы крика и выраженности
сосательного рефлекса. Слабый крик или слабое сосание однозначно указывают на
значительные нарушения в ЦНС и требуют дальнейших обследований. Это могут быть
метаболические или биохимические нарушения, а также первичная дисфункция ЦНС.
Двигательный контроль и сила
Одновременно с этим мы должны пронаблюдать способность
новорожденного
сопротивляться силе притяжения. Слабая мышечная сила, проявляющаяся в
неспособности
удерживания поднятыми таких частей тела, как руки, ноги, голова, указывает на
дисфункцию
некоторых отделов двигательной системы. Т.е. это могут быть верхние
двигательные
нейроны, передние роговые клетки, нижние двигательные нейроны /периферические
нервы/
или мышцы-эффекторы. Также это может быть родовое повреждение мягких тканей или
костных структур.
Произвольные движения у новорожденного зависят от
интактности функции всей
двигательной системы. Произвольное движение, например, перемещение руки к лицу,
исходит с одной стороны двигательного кортекса ГМ. Этот кортекс /кора/, как
говорилось
раньше, в момент рождения еще не совсем развит, однако его достаточно, чтобы
инициировать движение руки к лицу. Из двигательной области коры ГМ сигнал
должен
пройти через внутреннюю капсулу, затем в ствол мозга, где, в продолговатом
мозгу,
импульсы переходят на другую сторону тела. Продолговатый мозг - самая нижняя
часть ГМ,
которая соединяется со СМ. Ниже в СМ верхние двигательные нейроны заканчиваются
синапсами, соединенными с передними роговыми клетками. Передние роговые клетки,
получающие нервные импульсы, находятся на уровне СМ, где нервные волокна
выходят из
СМ и проходят к периферии тела, к какой-нибудь мышце, которая управляет
движением
перемещения руки к лицу. Нервные волокна, исходящие от передних роговых клеток,
называются нижними двигательными нейронами. В мышце нижний двигательный нейрон
образует нейромышечное соединение, являющееся синапсом между нервом и мышцей.
После пересечения нервным импульсом нейромышечного соединения мышца получает
приказ сокращаться /Рис .6-12/.
Рис. 6-12. Пути произвольных движений: двигательная область
коры ГМ заказывает
движение. Заказ в виде электрических импульсов отправляется через верхний двигательный
нейрон, проходит через внутреннюю капсулу и средний мозг, переходит в
продолговатый мозг и опускается в СМ до уровня передней роговой клетки. Он
синапсируется этой клеткой, которая является нижним двигательным нейроном.
Затем импульс выходит из аксона нижнего двигательного нейрона и проходит через
периферические нервы к нужной мышце, которая должна среагировать.
В этом нервном двигательном блоке имеются несколько
осложняющих факторов. На
его функцию также влияет экстрапирамидальная система, которая не пересекается с
продолговатым мозгом и включает в себя базальные ядра /ганглии/, известные по
болезни
Паркинсона. Экстрапирамидальная система совместно с мозжечком способствует
координации и сглаживанию произвольных и непроизвольных движений. Совместно они
осуществляют некоторый контроль за повторными движениями. Так что помните, что
резкость движений, которая может наблюдаться у новорожденных, объясняется
отсутствием
зрелого и координированного влияния со стороны экстрапирамидальных путей и
мозжечка.
Развитие этих частей ГМ может не завершиться к моменту рождения, но повышенная
резкость движений указывает на некоторое нарушение развития.
В общем, если есть нарушения со стороны верхнего
двигательного нейрона в ГМ или
СМ, выше синапсов с передней роговой клеткой, то наблюдается дефицит
произвольных
движений, но спинномозговые рефлексы остаются интактными. Эти рефлексы СМ
представляют собой непроизвольные движения. При нарушениях в передних роговых
клетках в СМ происходят фасцикуляции. Фасцикуляции это мелкие, локализованные
непроизвольные мышечные сокращения, происходящие спонтанно и ритмично под
кожей.
Эти сокращения являются мышечной реакцией на спонтанные разряды нервных
волокон,
связанных с отдельными нейромышечными соединительными блоками. Когда нижний
двигательный нейрон дисфункционален, то наблюдается потеря как произвольной,
так и
непроизвольной мышечной деятельностью. Мышца отрезана от иннервации. И она
начинает
автономно фибриллировать. В конце концов, денервированная мышца атрофируется,
сожмется и станет необратимо нефункиональной. Правда, есть некоторые исключения
из
этого правила.
Помните, что контроль произвольных движений на одной стороне
тела исходит из
области коры ГМ на другой стороне.
Тема 40
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ
РЕФЛЕКС МОРО
Рефлекс Моро это реакция испуга. Это очень часто выполняемый
тест. Чтобы его
проделать, ребенка кладут на спину. Оператор подкладывает руки под грудную
клетку и
плечи. Таким образом, верхняя часть торса, голова и шея приподнимается примерно
на 30
градусов от горизонтальной поверхности. Затем ребенка внезапно опускают на
матрас.
Ребенка можно положить также на живот, поднять на два фута и затем внезапно
отпустить.
Ожидается реакция выпрямления локтей и пальцев, и первоначально направленные в
сторону от срединной линии тела руки направляются кнаружи. Затем руки быстро
направляются вовнутрь, к срединной линии тела, локти сгибаются, пальцы сжимаются
в
кулачки. На нижних конечностях колени сгибаются, а бедра подгибаются к
туловищу. Как
правило, ребенок начинает кричать.
В норме рефлекс Моро исчезает в течение первых 4 месяцев.
Если он имеется после
4-го месяца, то это свидетельствует о неврологических нарушениях Если он
имеется после
6-го месяца, то наличие неврологических нарушений несомненно.
Если у ребенка нет рефлекса Моро и нет рефлекса Perez'a, который
будет описан
ниже, то однозначно имеются нарушения со стороны мозжечка, СМ в шейном отделе
или
это тяжелая генерализованная миопатия. Асимметрическая реакция в конечностях
указывает
на повреждение ГМ на одной стороне. Это называется гемипарезом. Отсутствие
реакции в
обеих нижних конечностях, называющееся парапарезом, указывает на нарушения со
стороны
СМ или на врожденный вывих бедра. Если одна рука не реагирует, то может иметься
перелом ключицы или плечевой кости или же повреждение плечевого сплетения,
иннервирующего руку. Нарушения в краниосакральной системе в нижней части шеи
или в
верхнем грудном отделе также вызывает асимметрию реакции.
РЕФЛЕКС PEREZA
Отсутствие рефлекса Переца наравне с рефлексом Моро
указывает на серьезные
нарушения. Он проверяется следующим образом: новорожденного держат висящим
лицом
вниз над рукой оператора. Начиная с крестца, оператор б. пальцем проводит по
позвоночнику, оказывая по ходу сильное давление на каждый остистый отросток.
Положительной реакцией будет наклон кзади головы и позвоночника, подгибание
колен к
груди, плач и опорожнение мочевого пузыря.
Рефлексы Переца и Моро являются суммированными реакциями,
указывающими на
нормальное развитие и контроль субкортикальной системы ГМ. Кора ГМ, по мере ее
развития, заглушит эти рефлексы через 3-4 месяца. Если рефлексы имеются через 4
месяца,
то это указывает на какие-то нарушения развития коры. Если эти рефлексы имеются
через 6
месяцев, то эти нарушения очевидны.
РЕФЛЕКС ROOTING
Это известный рефлекс. Чтобы его вызвать, достаточно просто
прикоснуться пальцем
к щеке новорожденного. Нормальной реакцией будет поворот головы в сторону
прикосновения, и при этом ребенок открывает рот, как бы желая укусить палец.
Отсутствие
этого рефлекса означает пониженный уровень готовности к опасности. Такое
состояние
часто наблюдается при серьезных генерализованных нарушениях ЦНС или при
нарушениях
со стороны продолговатого мозга. Нарушения продолговатого мозга часто
называется
«бульбарной болезнью». В некоторых случаях рефлекс rooting подавляется
седативными
препаратами, которые вводились матери во время родов. Он может быть также
подавлен
недавним кормлением, которое вызывает повышенный приток крови к органам
пищеварения и, соответственно, уменьшением притока крови к ГМ.
Варианты или продолжения рефлекса rooting предполагают
прикосновение к верхней
губе, что вызывает отклонение головы кзади, и прикосновение к нижней губе,
вызывающее
опускание нижней челюсти. Рефлекс rooting в разных его проявлениях исчезает в
возрасте 3-
4 месяцев, когда высшие мозговые центры завершают свое развитие.
ТЕТАНИЯ
При осмотре лица хорошо протестировать симптом Chvostek'a. Это
делается с
помощью простого хлопка по лицу чуть выше скуловой кости /дуги/, на пол дюйма
или на
дюйм от уха. Нормальной реакцией будет одно или два коротких сокращения.
Продолжительные сокращения свидетельствуют о дефиците кальция или тетании иного
происхождения, как например, дефицит витамина Д, кислотно-щелочной дисбаланс
или
недостаток паратиреоидного гормона
РЕФЛЕКСЫ КИСТИ
Кисть также может дать полезную информацию и состоянии
развития НС. Если
отсутствуют параличи Эрба, Клюмпке или смешанные параличи, то хватательный
рефлекс
ладони и рефлексы пальцев засвидетельствуют нормальное состояние ЦНС.
ХВАТАТЕЛЬНЫЙ РЕФЛЕКС ЛАДОНИ
Хватательный рефлекс ладони вызывается путем простого
нажатия пальцем на ладош
новорожденного. Пальцы ребенка должны согнуться как бы в попытке схватить
предмет,
сунутый в ладонь. В данном случае предмет - ваш палец. Проверьте обе стороны на
симметрию и силу реакции. Двусторонняя слабость указывает на дисфункцию ЦНС.
Сила
реакции может быть усилена, если заставить ребенка сосать. Асимметрия реакции
или силы
может быть следствием тех же самых более локализованных нарушений, как параличи
Эрба,
Клюмпке и смешанного. Наличие хватательного рефлекса ладони через 4 месяца
после
рождения указывает на церебральную дисфункцию.
РЕФЛЕКС ПАЛЬЦЕВ
Он вызывается посредством легких ударов по локтевой стороне
кисти и мизинцу.
Нормальной реакцией будет разгибание или отведение большого и других пальцев.
Отсутствие или асимметрия реакции означает то же самое, что и в случае
хватательного
рефлекса кисти.
РЕФЛЕКСЫ СТОПЫ
Аналогичные проверки рефлексов выполняются также на стопе.
Подошвенно-
хватательный рефлекс вызывается путем надавливания на подъем свода стопы.
Нормальной
реакцией будет сгибание в пальцах стопы вокруг места надавливания.
Давление на пятку вызывает плантарное сгибание большого
пальца. Его разгибание
как правило указывает на нарушения в СМ.
Усиление ладонных и подошвенных рефлексов у новорожденного
свидетельствует о
некоторой дисфункции ЦНС. Частая ее причина - гипоксия во время рождения.
Нехватка
кислорода, поступающего в ГМ и СМ, если она продолжается долго, может вызвать
устойчивое поражение ЦНС. Иногда такое «перманентное» поражение обратимо.
ТЕСТ PLACING RESPONSE
Другим хорошим скрининговым тестом на функцию ЦНС является "placing
response".
Этот тест не вполне надежный в первые 3-4 дня после рождения, но через
несколько дней
его стоит делать и повторять, если у вас есть подозрения на какие-либо
нарушения. Ребенка
держат в вертикальном положении и затем делают так, чтобы верхняя поверхность (dorsum)
одной стопы прикоснулась к предмету, например, к поверхности стола для
обследования.
При прикосновении должно произойти сгибание в т/б и коленном суставах, после
чего стопу
ставят на поверхность стола. Нормальная реакция указывает на хорошую функцию
периферических нервов ноги и стопы, а также на интактность функции СМ и нижних
мозговых центров. Отсутствие реакции означает, что надо заняться поиском тех
или иных
нарушений.
РЕФЛЕКСЫ СПИННОГО МОЗГА
Теперь рассмотрим более специфические тесты, дающие информацию о функции СМ.
Прежде всего, не забывайте, что интактность функции мочевого
пузыря и наличие
анального рефлекса являются хорошими показателями того, что СМ справляется со
своей
работой. Функция мочевого пузыря проявляется в силе струи мочи. При плохой
функции
получается капание. Анальный рефлекс это сжимание сфинктера при легком
царапании
остриём в области ануса.
Когда вы держите ребенка за подмышки вертикально, голова
должна располагаться
по срединной линии, а нижние конечности согнуты в бёдрах и коленях Если
подобное не
наблюдается, то необходимо дальнейшее обследование СМ. При удерживании ребенка
в
таком положении спастическая параплегия проявляется в
Х-образном положении нижних
конечностей /положение ножниц/.
РЕФЛЕКС GALANT ,A
Он является хорошим показателем функции СМ. Ребенка кладут
горизонтально лицом
вниз. Оператор большим или другими пальцами надавливает на одну сторону в
средней
части спины /грудопоясничной/ на расстоянии полутора дюйма от вертикальной
срединной
линии. Плечи и таз должны отклониться в сторону нажимания, образовав С-образный
изгиб
в торсе. Повторите это на противоположной стороне позвоночника, плечи и таз
должны
будут отклониться в другую сторону. Можно получить аналогичную реакцию, если
просто
вести пальцем по паравертебральной области от ягодиц до основания шеи,
стимулируя тем
самым паравертебральные мышцы на одной и другой сторонах. Если нет реакции на
надавливание или тактильную стимуляцию, то это может указывать на полное
поперечное
поражение СМ. Если реакция асимметричная, то надо искать возможный сенсорный
или
двигательный дефицит СМ. При повреждении СМ функция черепных нервов не
нарушена.
Тема 41
МЫШЕЧНЫЙ ТОНУС И ДВИГАТЕЛЬНАЯ ФУНКЦИЯ
Мышечный тонус может быть нормальным, пониженным и
повышенным. Звучит это
просто, но поскольку НС сложная, мы часто получаем противоречивые результаты,
даже
когда тесты подверждают друг друга.
Сначала хорошо проверить двигательную функцию амплитуды
подвижности каждого
сустава, тестируя при этом мышечный тонус на повышенную спастичность или
флакцидность. Такую проверку подвижности суставов трудно проверить в
позвоночнике. Но
подвижность позвоночника и ее симметрию можно проверить посредством простых
нагибаний и поворотов и определения сопротивления этим тестирующим движениям.
Асимметрия предполагает гипертонус /напряженность/ мышц на противоположной
стороне
направлению, в котором движение ограничено.
Гораздо легче протестировать суставы конечностей и проверить
мышцы, связанные с
этими суставами, на напряженность или флакцидность.
ГШЮТОНУС НОВОРОЖДЕННОГО
Когда двигательная функция субнормальная, то речь идет о
гипотонусе
новорожденного. У гипотонусного новорожденного отличающееся положение тела в
состоянии покоя, часто называемое «положением лягушки». Руки и бёдра заметно
отведены
от торса, часто под углом до 90 град от срединной линии туловища. Такое
отведение
значительно превышает норму, которая составляет 45 градусов, У гипотонусного
ребенка
также наблюдается повышенное сгибание в локтевых и коленных суставах. Углы в
этих
суставах могут быть до 90 градусов. Руки открыты, ладони кверху, что сильно
отличается от
нормального сжатия пальцев в кулачки. Стопы опускаются, правильно это
называется
«плантарным сгибанием». Диаметр грудной клетки в п/з проекции уменьшен. Она
выглядит
плоской. Вся грудная клетка выглядит так, как будто по ней провели утюгом.
Респираторные
движения в основном диафрагмальные. Т.е. ребенок дышит животом и очень мало
грудью.
Подвижность реберной клетки очень небольшая.
Если гипотонус связан с генерализованными метаболическими
или церебральными
нарушениями, то мышцы лица будут также флакцидными. Если здесь только нарушения
СМ,
то выражение лица и движения рта нормальные.
Генерализованные нарушения, вызывающие гипотонус, включают
гипоксию,
гипогликемию, гипотиреоидизм, повышенное содержания магния в крови, синдром
Дауна и
другие врожденные заболевания, как неонатальную myasthenia gravis,
миотоническую
дистрофию, цереброгепаторенальный синдром, синдром Werding-Hoffmаn'a и ряд
врожденных аномалий ГМ.
С помощью некоторых характеристик в некоторой степени можно
локализовать
причины гипотонуса. Когда нарушения в передних роговых клетках, то отмечается
пониженная мышечная масса, мышечная слабость, мелкий тремор пальцев рук и ног и
единичные мышечные фасцикуляции. Неправильные движения - под углом 90 градусов
к
желаемым, указывают, что такое нарушение, как гипоксия, затронуло мозжечок. Это
движения взад-вперед, как маятник, в одну и другую сторону, когда ребенок
пытается
протянуть руку вперед.
РЕФЛЕКС СТУПАНИЯ
Этот рефлекс отсутствует у гипотоничных новорожденных детей.
Обычно он исчезай
в возрасте 4 месяцев. Когда ребенка удерживают вертикально, то он берет часть
нагрузки на
стопы, ноги. Гипотоничный ребенок этого не делает. Здоровый ребенок также
пытается
неловко поставить одну стопу вперед, и если вы подталкиваете тело вперед, он
сделает такой
шаг.
ГИПЕРТОНУСНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫЙ
Спастическая или гипертонусная реакция лучше всего
проявляется на тенарных
мышцах, m. mentalis и языке. Тенарные мышцы находятся на ладони, вблизи
б.пальца. Они
перемещают б.палец к ладони. Когда они спастичны, то б.палец не может легко
переместиться от ладони. M.mentalis смещает уголок рта вниз, к подбородку, и
ребенок
приобретает грустный вид. Спастичность языка вызывает его неподвижность и
выпадение.
При гипертонусе, если вы трогаете кисть или стопу, движения
верхних и нижних
конечностей происходят «блоком». В локтевом, лучезапястном, коленном и
голеностопном
суставах сгибание минимальное.
Другим признаком гипертонуса это клонус во время
плача/крика. Клонус - это
непроизвольные и быстрые чередующиеся сокращения и релаксации мышц. Не путайте
клонус с нормальным тремором, который наблюдается при сильном плаче. Отклонение
в
рефлексе ступания при гипертонусе состоят в том, что когда ребенка держат
вертикально,
обе ноги разгибаются кпереди и сохраняют такое положение.
Признаки более серьезного гипертонуса включают
«ножницеобразные» ноги и
ригидность шеи при наклоне кзади /переразгибание/. Последнее называется
опистотонусом.
Ригидность задней части шеи происходит из-за сильного натяжения связки,
соединяющей
задние части шейных позвонков. Это остистые отростки позвонков. Ригидность
задней части
шеи указывает на тяжелые нарушения в форме гипертонуса, которые могут быть
следствием
спинального менингита.
Гипертонус в не очень выраженных формах может быть вызван
теми же
нарушениями, что и гипотонус. Причиной и того, и другого могут быть гипоксия и
гипогликемия. Если же гипертонус выраженный, то он может быть результатом
внутричерепного кровотечения. Тяжелый гипертонус указывает на нарушения со
стороны
верхних двигательных нейронов, а также на нарушения метаболизма. Длительный
опистотонус свидетельствует о токсичности медикаментов, ядерной желтухе
/высокое
содержание в крови желчных солей/, врожденной инфекции /токсоплазмоз/ или о
таком
врожденном дефекте, как «болезнь кленового сиропа» /валинолейцинурия, синдром
Менкеса/. Длительная тяжелая ригидность задней части шеи, как говорилось выше,
однозначно указывает на спинальный менингит.
Тема 42
ЯГОДИЧНОЕ ПРЕДЛЕЖАНИЕ И КЕСАРЕВО СЕЧЕНИЕ
ЯГОДИЧНОЕ ПРЕДЛЕЖАНИЕ
Ягодичное предлежание представляет собой уникальную
проблему. Проще говоря,
при прохождении через родовой канал сначала появляются ягодицы /Рис. 6-13/. Это
значительно усложняет ситуацию, т.к. необходимо, чтобы колени были прижаты к
груди при
полном сгибании таза в поясничной области. Затем последует грудь, плечи и,
наконец,
голова. При таком родоразрешении нагрузки на тело новорожденного весьма
большие.
Ягодичная часть меньше подогнутых к грудной клетке ног, меньше плеч и меньше
головы.
Поэтому возникает повышенное круговое давление на выходящие части тела, к
которому
тело ребенка не подготовлено. С краниосакральной точки зрения, жидкости тела
вынуждены
перелиться в голову, что увеличивает жидкостное давление внутри черепа. Такое
повышенное внутричерепное давление пролонгированное, т.к. прохождение
новорожденного при ягодичном предлежании всегда затруднительно и почти всегда
требует
больше времени.
Рис. 6-13. Ягодичное предлежание в утробе: при ягодичном
предлежании ягодичная
область находится вблизи отверстия родового канала. Принятие родов при
ягодичном
предлежании требует акушерских навыков.
Такое пролонгированное повышенное давление жидкости может
отрицательно
сказаться на внутричерепной системе оболочек. Ягодичное предлежание может также
нарушить положение черепных костей и их функциональную подвижность. При
головном
предлежании голова новорожденного достаточно велика, чтобы расширить родовой
канал, и
остальные части тела пройдут без затруднений, за исключением, может быть, руки
и плеча,
для которых потребуется бОльшее растяжение родового канала. При нормальном
родоразрешении жидкости вынуждены перетекать из головы в туловище, что
исключает
избыточное давление жидкостей и снижает их объем в черепном своде. Выдавливание
жидкостей из головы в туловище при прохождении через родовой канал /это как бы
прохождение через турникет или устройство для выжимания белья/ значительно
уменьшает
вероятность повреждения внутричерепной мембраны и костей черепа.
Когда роды с ягодичным предлежанием принимаются
квалифицированным и
знающим специалистом, то этот специалист может проникнуть пальцами в родовой
канал и
мягко растянуть и расширить его. Это увеличит отверстие для прохождения плода.
Также
акушер может поспособствовать выходу ягодичной области из родового канала. Если
плод
не очень зажат и если uterus матери достаточно релаксирован, то возможен
поворот тела
новорожденного. Тогда ягодичное предлежание может быть превращено в нормальное,
головное. Если такое невозможно, то можно попробовать ухватить ногу плода и
направить
ее в родовой канал, чтобы она вышла первой. К счастью, если удаётся так
вытащить одну
ногу, то тоже можно сделать и с другой. Тогда первыми выйдут ноги, затем торс,
плечи и
голова. При попытках расширения пальцами родового канала выдавливание жидкости
в
голову можно свести к минимуму. Однако при этом высока вероятность вывиха бедра
или
повреждения таза. Менее вероятен, но возможен перелом бедренной кости. Также
если
выход ребенка происходит в обратном порядке, нередки
переломы ключицы. Реже -
переломы плечевой кости.
Следует также учитывать, что чрезмерная тяга за стопы и ноги
может травмировать
СМ или шею при протаскивании большой головы. Поэтому при ягодичном предлежании
часто рефлексы СМ часто бывают патологическими. Нередки параличи Эрба, Клюмпке
или
смешанный, а также кривошея. Кривошея получается из-за чрезмерной тяги за
некоторые
мышцы шеи. При этой патологии одна и несколько мышц на одной стороне
сокращается и
остается сокращенной либо периодически расслабляется и сокращается, что
обусловливает
ненормальное положение головы, повернутой в сторону. Как правило, такое
ненормальное
положение сопровождается сильной болью.
КЕСАРЕВО СЕЧЕНИЕ
Из-за всего этого, что написано про ягодичное предлежание, в
большинстве случаев
последнего выполняется кесарево сечение. Кесарево сечение представляет собой
для
новорожденного отдельную проблему. Однако с большинством таких осложнений
справиться легче, чем при родах в ягодичном предлежании.
Три больших проблемы, связанные с КС, могли бы быть
устранены, если бы рутинно
предпринимались несколько лечебных вмешательств. Первое, это простая
предосторожность
при выполнении самой операции. Второе - лечение новорожденного, которое
следовало бы
предпринять либо сразу после рождения, либо в течение первых нескольких дней.
Третье
может быть выполнено в любое время, но лучше раньше, чем позже.
Во-первых, сама техника выполнения операции должна быть
направлена на
медленное уменьшение внутриутробного давления. Если учесть разницу в давлениях
внутри
и снаружи uterus, то для плода плохо претерпевать такое резкое изменение без
возможности
адаптироваться во времени. Я видел, как внутриутробная жидкость вырывается
наружу вверх
на 3-4 дюйма, если разрез при КС делается быстро. Это приводит к очень быстрой
декомпрессии, что, в свою очередь, вызывает очень быстрое расширение головы
плода,
Такое быстрое увеличение объема головы может резко растянуть внутричерепные
оболочки.
В результате будут растяжения тканей, мелкие геморрагии в мембранах или их
разрывы. Это
может опустошительно воздействовать на краниосакральную систему и ее функцию.
Поэтому необходимо мягкое и медленное уменьшение внутриутробного давления
жидкости
в продолжении 1-2 минут, чтобы тело плода могло адаптироваться.
Эту ситуацию можно сравнить с быстрым подъемом водолаза на
поверхность. Я
считаю, что очень маленький разрез на uterus, позволяющий выходить небольшому
потоку
амииотической жидкости в течение 2-3 минут, в значительной степени снимет
проблемы
декомпрессии. В 1976-78 г.г., занимаясь клиническими исследованиями в
Мичиганском
университете, я наблюдал значительный рост краниосакральных нарушений в связи с
КС.
Второе обстоятельство, связанное с КС, это депривация. Т.е.
ребенок лишен
прохождения через родовой канал. Прохождение через него равносильно первой
корректировке и мобилизации, первой кожной стимуляции и первому
краниосакральному
лечению. При КС эти воздействия может осуществить сразу после появления на свет
хорошо
обученный профессионал. Я полагаю, что такое замещение несостоявшего природного
воздействия пойдет ребенку на пользу.
Моя третья озабоченность - это завершение естественного
процесса рождения,
который был нарушен и прерван КС - как для матери, так и для ребенка. По моему
убеждению, этот природный процесс последовательно
запрограммирован каким-то
механизмом или системой. Вполне возможно, что эта программа занесена в наш
генетический код. Мои наблюдения заставили меня предположить, что когда женщина
становится беременной или когда происходит маточная имплантация, то имеется
некий
внутренний разум, указующий, что процесс считается незавершенным, не дошедшим
до
вагинального родоразрешения, когда устанавливается эмоциональная связь с
матерью. При
КС эти процессы нарушены как для матери, так и для ребенка. Мы обнаружили, что
применение методик терапевтического воображения/ и/или соматосенсорной
релаксации
могут помочь завершить эти процессы, и фрустрация, связанная с несостоявшимся
вагинальным родоразрешением и отсутствием установления эмоциональной связи,
будет
устранена.
Тема 43
НЕДОНОШЕННЫЙ РЕБЁНОК
Около 10-15% детей появляются на свет недоношенными.
Считается, что ребенок
недоношенный, если период беременности менее 38 недель. Недоношенный ребенок
обычно
весит при рождении 5 фунтов и 8 унций при длине от темени до ягодичной области
менее 18 с
половиной дюймов.
По мере изменения отношения в обществе к употреблению
медикаментов, при
плохом питании вследствие обнищания и т.д. мы наблюдаем исключения из
общепринятых
критериев недоношенности, особенно что касается веса новорожденного. Все чаще
на свет
появляются новорожденные с малым весом, несмотря на то, что период беременности
превышает 38 недель. Кроме этих новых явлений, есть традиционные причины
преждевременного рождения: гипертензивный токсикоз беременных; интеркуррентная
острая инфекция; хроническая инфекция матери /сифилис/; такие неинфекционные
заболевания матери, как диабет, сердечные, почечные и т.п.; гидрамнион
/многоводие/;
патология плаценты - placenta previa /предлежащая плацента/; многоплодие;
тяжелые
эмоциональные потрясения, усталость, перегрузки на работе и пр.; плохое питание
матери,
возраст матери старше 40. Кроме того, деформация плода часто приводит к раннему
выкидышу, мертворождению или преждевременному рождению живого ребенка.
Есть много клинических признаков недоношенности
новорожденного. Конечно, он
маленький, хилый, почти с прозрачной кожей, которая покрыта пушком волос,
называющимся lanugo. Ногти пальцев рук и ног не выходят за пределы кончиков
пальцев,
как у доношенного ребенка. Количество подкожного жира минимальное, и поэтому
ребенок
имеет вид недоразвитого, хилого, часто дегидратированного. У доношенного
ребенка
подкожного жира столько, что он внешне пухленький. Этот жир является источником
калорийного питания, когда способность к усвоению и перевариванию пищи только
налаживается. Часто наблюдается синюшность губ, пальцев и ногтевых ложе, а в
тяжелых
случаях также больших участков тела. Степень синюшности - цианоза - зависит от
развития
и функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Чаще всего у недоношенного
ребенка
обнаруживается отсутствие реакций на опасность и ощущения окружения. Тело
мягкое и
обвислое. Мышечная сила слабая, что проявляется отсутствием произвольных
движений
конечностей и торса. Сосание и глотание функционируют плохо или их совсем нет,
температура тела часто пониженная.
Недоношенные дети не способны правильно регулировать
температуру тела. Кожа
часто горячая. Функция потения еще не развита. Потение это способ избавления от
избыточного тепла, и из-за этой неспособности тепло накапливается внутри.
Контроль
внутренней температуры тела очень важен, т.к. он нарушает метаболизм, а также
функцию
внутренних органов. Повышенная температура внутри тела может привести к
поражению
таких жизненноважных органов, как ГМ. С другой стороны, изучается гипотермия.
Метод
гипотермии позволяет сохранять живые ткани путем уменьшения потребности в
кислороде и
питательных веществах. Активность гипотермической ткани значительно уменьшена.
Для
новорожденного необходимо, чтобы работали все ткани. Жизнь новорожденного
балансирует на грани, он вынужден завершать свое развитие без плаценты, вне uterus.
Респираторная система недоношенного ребенка недоразвита, и
поэтому оксигенация
недостаточная. Мы всегда надеемся, что причина цианоза исключительно в легочной
системе, а не в сердечно-сосудистой. Легочная система и ГМ - это две последние
системы,
которые должны развиться, поэтому лёгочный цианоз у
недоношенных детей - это
нормально, и есть шансы, что эффективная оксигенация со временем принесет свои
плоды.
То же самое относится к усвоению пищи пищеварительной
системой. Оно со
временем улучшится. Поэтому недоношенным детям требуется высококалорийное
питание -
внутривенное, т.к. пищеварительная система еще не работает. Это же относится к
иммунной системе. Принимаются экстренные меры по профилактике инфекций.
Тема 44
ДАЛЕКО ИДУЩИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ТРАВМ У НОВОРОЖДЕННЫХ
ДЕТЕЙ
До настоящего времени в традиционной медицине считалось, что
новорожденные не
способны испытывать и запоминать боль и/или эмоциональную травму. По этой
причине
применялись и по-прежнему применяются многие инвазивные и болезненные методы
диагностики и лечения без учета того, что ребенок может чувствовать боль или
дискомфорт.
Вероятно, еще большее значение имеет почти полное непризнание эмоциональных
последствий от применяющихся методик и того, как специалисты их проводят. Нам известно,
что физические и эмоциональные травмы фиксируются в банке памяти новорожденного
ребенка. Фиксируются, но подавляются. И взрослому пациенту придется
прилагать большие усилия, чтобы их вытеснить из сознания. Такие усилия
принимают
формы разнообразного аберрантного поведения, как, например, беспричинные страхи
и
фобии, необоснованное чувство вины и ряд других неврозов и навязчивых
состояний.
Я считаю, что нельзя судить другого, пока сам не влез в его
шкуру. На самом деле я
влезал в его шкуру, и я знаю немножко, что такое комплекс вины, т.к. помню
такие
процедуры, как обрезание, щелчки по спине, прокалывания вен, и всё это невзирая
на мой
жалобный плач и крик. Мне делал всё это, т.к. был вынужден делать, будучи
врачом-
ординатором. Меня учили, что ребенок, когда он такой маленький, ничего не
воспринимает
и не запоминает, т.к. его мозг еще не развит. Нас учили, что надо просто
выполнять свою
работу и не волноваться на этот счет. Я считал, что нет таких вещей, как
эмоциональный
травмирующий инцидент новорожденного, и что не может быть отдаленных
последствий
психоэмоциональных травм.
Когда я в последние 15 лет работал и изучал техники
соматоэмоциональной
релаксации и терапевтического воображения и диалога, я понял из множества
наблюдений,
что плод в uterus, плод, проходящий через родовой канал и новорожденный ребенок
чувствуют и фиксируют в банке памяти как физические, так и эмоциональные
травмы,
которым они подвергаются. Некоторые из этих травм случаются от природы, другие
исходят
от простых людей и родителей, еще другие являются результатом несчастных
случаев и
влияния физической среды и еще другие наносятся специалистами от здоровья с
вполне
добрыми намерениями.
Каждый из нас, кто занимается краниосакральной терапией,
соматосенсорной
релаксацией и терапевтическим воображением и диалогом наблюдал многих взрослых,
страдающих пониженной самооценкой, дефицитом собственной значимости, комплексом
вины и т.п. Значительный процент этих проблем выявляется через беседы с
беременной
матерью, с отцом. Характерным является недовольство отца, не желающего ребенка.
Беременная мать оказывается эмоционально подавленной. Обсуждается аборт.
Подробности
могут быть самыми различными. Но основным является то, что плод в uterus
каким-то
образом чувствует разлад между ожидающей ребенка матерью и отцом. В результате
получается то, что ребенок вырастает с серьезными сомнениями на подсознательном
уровне
относительно значимости и необходимости собственной жизни. Часто, когда мы
погружаемся слишком глубоко в переживания пациентов, мы узнаём, что они как бы
не
желали появиться на свет. По-видимому, это ощущение идет от эмоциональных
разборок
между матерью и отцом, когда плод, находящийся в утробе, как бы осознаёт, что
он
нежелателен. Такой сценарий, согласно моему опыту,
наблюдается очень часто. Детали
меняются, но основная тема - та же.
Другим характерным сценарием, который я наблюдал у пациентов
мужского пола,
страдающих нарушениями половой функции, это то, что при торопливом и
болезненном
выполнении обрезания возникает ощущение неполноценности penis'a. Такая
интерпретация
этого раннего и болезненного опыта сохраняется в памяти ребенка. В дальнейшем
тема
penis'a связана с чувством вины. Проблемы возникают, когда начинает действовать
либидо и
когда оно сталкивается с чувством вины, связанным с половым органом. Мне
кажется, что
можно прояснить эти детали и нормализовать половую функцию. Чтобы прояснить
детали,
мы выявляем то, что произошло, и заставляем вторично пережить ощущения, которые
преследуют пациента. Удивительно, как много вещей ребенок воспринимает, хранит
в
памяти и подавляет в ней.
Мне вспоминается одна проблема, связанная с обрезанием. Я
заставляю пациента
двигаться, а он сам решает, в каком направлении. Это был 34-летний еврей,
которого
преследовал страх, что «люди» его убьют. Страх появился где-то год назад. Это
был не
психоз, но этот иррациональный страх ему очень мешал жить. Позднее, когда страх
усилился, ему стало трудно о нем говорить. Часто ему не удавалось вообще ничего
сказать.
Я подумал, что это могла быть интерпретация обрезания как
атаки и нападения на
него с целью убийства. Нет, не это. Это была марля, смоченная кошерным вином и
положенная ему в рот, что он истолковал как попытку его убить через удушение.
Такая
марля, смоченная вином, была положена ему в рот перед обрезанием в надежде.,
что она
окажет успокаивающее и анестезирующее действие. В данном случае ребенок
интерпретировал марлю в вине и ее противный вкус и запах как попытку раввина в
сговоре с
его отцом и другими подозрительными дядьками его убить. Ощущения, связанные с
этим
инцидентом, вышли наружу, в сознание.
Так что подумайте обо всех этих инвазивных методах, болях и
страданиях, которые,
как считают доктора, не воспринимаются и не запоминаются ребенком. Удивительно
еще,
что у большинства из нас нет проблем...
РАЗДЕЛ VII
ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Врожденный - значит имеющийся при рождении. Термин не
указывает, является ли
аномалия генетической, генным дефектом, вызванным, например, таким внешним
фактором,
как радиация, или она развилась из-за нарушений нормального развития в период
беременности.
В 1994 г. насчитывалось около 4000 генетических и
наследственных заболеваний.
Каждый год в США появляются более 250000 детей с аномалиями. По мере
изучения
количество известных генетических заболеваний постоянно увеличивается. Можно
написать
энциклопедию с перечислением, однако каждый год ее придется переписывать.
Нужно помнить, что генетические нарушения могут быть не
только наследуемыми.
Нарушения генной структуры возникают также под действием радиации,
избыточного
рентгеновского облучения. Есть подозрения, что изменения в генной структуре
могут
вызывать также электромагнитные поля. Имеются доказательства, что чрезмерные
дозы
витамина А, или ретиноловой кислоты, нарушают генетический контроль
формирования
головы и ЦНС плода. Данное нарушение может проявляться в виде расщепленного
нёба,
деформаций лица и т.п.
На другом полюсе мы видим факторы, нарушающие процесс
развития эмбриона или
плода. Эти нарушения не связаны с генами, это просто препятствия для
нормального
развития в очень чувствительный период, когда клетки организма интенсивно
делятся,
дифференцируются, мигрируют и т.д.
ВИРУСЫ И ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Как пример подобного нарушения извне, возьмем случай вирусной
инфекции матери
вызванной краснухой. Этот вирус может проходить через плаценту. Далее важно,
какая часть
тела ребенка развивается при проникновении вируса. Когда вирус краснухи
проникает в
развивающийся эмбрион или плод, он может нарушить или остановить развитие
специфических тканей или органов.
Например, если инфекция появляется на 6-й неделе
внутриутробного развития, то
очень вероятно, что ребенок родится с катарактой, т.к. хрусталики в этот момент
находятся
критической фазе развития. Если вирус проникнет на 9-й неделе, то возможна
глухота Когда
вирус краснухи появляется в период с 5 по 10 недели, то часто наблюдаются
пороки сердца,
т.к. в этот период происходит формирование клапанов и камер. Нарушения со
стороны ЦНС
наблюдаются при проникновении вируса в любое время в период между 4 и 10-й
неделей, а
деформации зубов при инфекции между б и 9 неделей внутриутробного развития.
Другие вирусы связаны с другими пороками развития, т.к.
кроме периода попадания инфекции, некоторые вирусы склонны поражать определенные
виды тканей. Например,
цитомегаловирус больше поражает ГМ и глаза, а также в тяжелых случаях печень и
селезенку. Поэтому при ЦМВ, особенно в первый триместр, мы видим микроцефалию,
церебральные кальцификации, слепоту, хореоретинит и заболевания селезенки и
печени.
Содержание желчи в крови может доходить до высоких показателей /ядерная
желтуха/ и
приводить к смерти плода или новорожденного.
Вирус herpes simplex также предпочтительно поражает ГМ,
глаза, печень и селезенку.
Поэтому он часто бывает причиной микроцефалии, микрофтальмоза, поражений
сетчатки и
умственной отсталости, В более тяжелых случаях поражаются печень и селезенка,
но этот
вирус не такой смертельный, как ЦМВ.
Самые необратимые изменения вызываются вирусной инфекцией в
эмбриональном
периоде, т.е. в первые 8-10 недель.
Тема 46
ДРУГИЕ ФАКТОРЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Это радиационное воздействие в период беременности, прием
матерью препаратов и
медикаментов; анемия матери; респираторные заболевания, понижающие поступление
кислорода к ребенку; плохое питание матери; гормональные нарушения и плод,
заблокированный или сдавленный в ненормальном положении в uterus в течение
длительного времени. Рост костей задерживается. Например, считается, что
косолапость
может объясняться неправильным положением нижней конечности в uterus, что
нарушает
нормальное развитие стопы.
Тема 47
МЕДИКАМЕНТЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Это талидомид, приобретший печальную известность несколько
десятилетий тому
назад. Считалось, что он хорошее седативное средство для беременных женщин.
Ошибка. Он
стал причиной сильных деформаций конечностей у большого числа детей. Талидомид
стал
препаратом, заставившим правительство США обеспечить более строгий контроль за
использованием разных медикаментов в период беременности. В настоящее время
беременным женщинам рекомендуют отказаться от приема любых медикаментов, чтобы
избежать врожденных дефектов из-за непредсказуемых побочных действий на плод.
Многие антидепрессанты также стали причиной деформаций
конечностей. Под
подозрением препараты, угнетающие аппетит. Считаются потенциально опасными для
плода
старые малярийные препараты, хинин и сульфаниламиды. Они могут вызывать
заболевания
печени с повышением содержания желчи в крови до такой степени, что это поражает
ГМ.
Отмечалось, что антибиотик стрептомицин становился причиной глухоты
новорожденных,
если его принимала мать в период беременности. Этот список можно продолжать.
Во многих современных работах указывается на связь
употребления алкоголя и
табакокурения и низким весом новорожденного. Низкий вес новорожденного снижает
шансы на выживание и увеличивает риск множественных аномалий - от заболеваний
ГМ до
деформаций лица. Я считаю, что пока все эти воздействия не изучены, лучше всего
их
избегать. А когда ребенок с аномалиями уже родился, то слишком поздно что-то
делать по-
другому. Чаще всего такому ребенку придется жить всю жизнь с последствиями
подобных
ошибок. Естественно, существует высокий риск серьезных дефектов у ребенка, если
мать в
период беременности употребляет нелегальные наркотики.
Негативные последствия употребления кокаина и иных
наркотиков еще не полностью
осознаются нашим обществом, и это вызывает озабоченность.
Многие люди не считают гормоны медикаментами. Однако
результаты исследования
употребления гормональных добавок в период беременности вызывают тревогу. Есть
указания на высокую частоту рака, как правило половых органов, у детей, матери
которых в
конце 60-х годов употребляли гормоны для предотвращения возможного выкидыша.
Это
был диэтилстильбестрол. Поначалу считалось, что поражаются только дети женского
пола.
Теперь же возникают подозрения, что этот гормон может вызывать также рак
мужских
половых органов. Для положительного воздействия на протекание беременности
иногда
применялись также прогестероновые гормоны. Теперь нам известно, что эти
препараты из
группы прогестинов вызывают маскулинизацию женских половых органов. Во время
рождения клитор может быть настолько гипертрофированным, что его принимают за penis.
И неизвестно, как это скажется на половой идентичности в дальнейшей жизни. Есть
предположения, что употребление кортизона и его производных статистически
влияет на
частоту расщепленного нёба.
При метаболических нарушениях у матери врач и беременная
женщина могут
оказаться перед трудной дилеммой. Например, если у беременной повышенная
функция
щитовидной железы, которая в тяжелых случаях может приводить к тиротоксикозу.
Если
ничего не делать, то тиротоксикоз может окончиться смертью плода. С другой
стороны,
медикаменты, контролирующие функцию щитовидной железы, могут вызывать
врожденные
дефекты. Оба варианта плохие.
Нередко у беременной женщины имеются заболевания
респираторной системы. Для
плода необходимо хорошее поступление кислорода, чтобы ГМ развивался нормально.
Медикаменты, предназначенные для лечения этих заболеваний, могут стать причиной
врожденных аномалий. Опять же, лечение и нелечение опасны. Я привожу эти
примеры не
для того, чтобы вас напугать. Просто вы должны знать проблемы, с которыми
можете
столкнуться. Современная медицина хороша, но у нее нет ответов на всё. Плохой
результат
еще не значит, что была допущена ошибка.
Тема 48
РАЗВИТИЕ НЕРВНОЙ ТРУБКИ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
Теперь взглянем на развитие нервной трубки. Если всё в
порядке, то она закрывается
примерно на 28-й день внутриутробного развития. Как вы помните, нервная трубка
формируется в эмбриональной пластинке. Она предшедственник головного и спинного
мозга. Если что-либо происходит в период закрытия нервной трубки /на 4-й неделе/,
то этот
процесс может быть нарушен. В зависимости от локализации дефекта закрытия и
времени,
когда это произошло, последствия могут быть от серьезных до относительно
малозначительных.
Одной из возможных аномалий является spina bifida. Ее
частота в США составляет 1
случай на 1000 живых рождений, т.е. 0,1%. В зависимости от того, какие ткани
или
структуры поражены, созданы несколько классификаций spina bifida.
Spina bifida occulta попросту означает, что позвонки не
закрылись по задней
срединной линии. Т.е. остистые отростки сзади не соединились. Этот костный
дефект часто
можно почувствовать при пальпировании пальцем. Это не очень серьезный дефект,
т.к. ни
мозговая оболочка, ни нервная ткань СМ не выступают из спинномозгового канала
через
отверстие, получившееся из-за несращения позвонков. Spina bifida occulta может
вызывать
боли, она создает повышенную уязвимость позвоночника, но при этом не нарушает
функцию
ЦНС. Позвонки обычно закрываются или срастаются по задней срединной линии к
концу 12
недели внутриутробного развития. Spina bifida occulta часто можно заметить по
ямке на коже
в месте костного дефекта. Может также быть изменение цвета кожи и иногда пучок
волос
над пораженным позвонком.
Гораздо более серьезные проблемы возникают, когда имеются
протрузии мозговых
оболочек в кистеобразные структуры, находящиеся под кожей на уровне дефекта
позвонка
/Рис. 6-11/. Еще более серьезной патологией является протрузия в кистозное
образование
нервной ткани СМ. Данная патология называется spina bifida cystica. Когда выступают
только
одно мозговые оболочки, то ставится диагноз spina bifida cystica с менингоцеле.
Когда
выступает также нервная ткань и/или нервные корешки, то это называется spina bifida
cystica
с менингомиелоцеле.
Spina bifida cystica с менингомиелоцеле часто осложнена тем,
что это вызывает тягу,
смещающую СМ к месту, где он соединяется с продолговатым мозгом. Такая тяга
становится причиной того, что продолговатый мозг прижимается к foramen magnum,
большому отверстию в основании черепа, через которое СМ проходит в
спинномозговой
канал. Если эта патологическая тяга достаточно сильная, то это может вызвать
прободение
книзу через foramen magnum продолговатого мозга и других тканей ствола мозга. Foramen
magnum не так велико, чтобы дать проход этим структурам. Начинает происходить
странгуляция /перетягивание/ ствола мозга. Если своевременно не будут приняты
меры, то
жизнь ребенка в опасности.
Иногда странгуляция ствола мозга не так сильна, чтобы
угрожать жизни, но может
происходить скопление крови, закрывающее пути в foramen magnum. Это, в свою
очередь,
нарушает похождение ЦСЖ из черепа в спинномозговой канал. Обструкция циркуляции
ЦСЖ может вызвать гидроцефалию, являющуюся частью синдрома Arnold-Chiari.
Хирургическая коррекция spina bifida cystica сопряжено со значительными
рисками и
осложениями. Например, с удалением большого менингиального кистозного мешка
удаляется также резервуар для ЦСЖ. Если не принять мер, то разовьется
гидроцефалия. Если
кистозный мешок содержит нервную ткань из СМ или его нервные
корешки, то в результате
мы будем иметь дело со значительным неврологическим нарушением.
Spina bifida любого типа является результатом дефекта
закрытия нервной трубки в той
ее части, которая дает начало позвоночнику и СМ. Если этот дефект в головной
части
нервной трубки, то в результате получается патология, называющаяся cranium bifidum.
Это
когда черепная кость не закрылась по срединной линии. Чаще всего это происходит
в
затылочной кости. При cranium bifidum мозговой мешок обычно выступает через
несостоявшееся закрытие черепной кости. Мешок или киста занимает пространство
под
скальпом и, как правило, содержит значительное количество ЦСЖ. Патология часто
сочетается с гидроцефалией. Если в мешок выступает также мозговое вещество, то
патология называется cranium bifidum cystica с менингоэнцефалоцеле.
Единственное лечение
хирургическое, и оно сопряжено с высоким риском.
Другой дефект нервной трубки, это когда в ее головном конце
не происходит ничего.
Такое наблюдается редко. Тогда нет черепа, нет ГМ. Аномалия несовместима с
жизнью.
На другом конце спектра аномалий мы имеем несостоявшееся
закрытие нервной
трубке в ее хвостовом конце. Обычно это приводит к пилонидальной кисте, которая
меркнет
при сравнении с вышеописанными аномалиями. Многие люди с пилонидальной кистой
проживают без проблем всю жизнь. У иных возникает инфекция и они нуждаются в
хирургическом лечении. Пилонидальная киста, как правило, в качестве признака
имеет пучок
волос. Синусный тракт, соединяющий кожу со СМ, называется дермальным /кожным/.
Это
также является дефектом закрытия нервной трубки, но около ее хвостового конца.
Тема 49
ПРИЧИНЫ ДЕФЕКТОВ ЗАКРЫТИЯ НЕРВНОЙ ТРУБКИ
Поскольку последствия дефекта нервной трубки опустошительны,
проделана большая
работа по изучению причин и по их предотвращению. Мнения расходятся. Вам
предлагается
сделать собственные выводы:
Отмечается устойчиво повышенная частота дефектов нервной
трубки в низких
социально-экономических слоях населения;
В одном исследовании сообщалось, что добавки фолиевой кислоты
по 180
микрограмм в день уменьшало частоту дефектов нервной трубки в контингенте 4783
женщин до 1 случая. Ожидаемая частота тогда будет 4 или 5.
Содержание витамина В12 в амниотической жидкости было
пониженным в 7
случаях дефектов нервной трубки в контингенте 221 женщины.
В нескольких работах указывалось, что недостаток цинка
коррелирует с частотой
дефекта закрытия трубки. Однако неясно, в какой части тела надо измерять
содержание
цинка. Его содержание различно в крови, в пальцах, в ногтях, в мышечной ткани и
т.д.
Алкоголизм матери увеличивает частоту дефектов закрытия
нервной трубки.
Неясно, является ли причиной алкоголь или плохое питание матерей-алкоголичек.
Несомненно, хромосомные и генетические дефекты могут быть
причиной дефектов
нервной трубки.
Похоже, что для снижения риска spina bifida должно быть
адекватным содержание
цинка, кальция и фолиевой кислоты. Белковые соединения, закрывающие нервную
трубку
эмбриона, заполняются кальцием, что указывает на его значение.
В свете этих наблюдений можно с уверенностью сказать, что
беременная женщина
может принимать дополнительные количества цинка, кальция и фолиевой кислоты,
хотя
окончательных подтверждений этому не имеется.
Тема 50
ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ЧЕРЕПА И ПОЗВОНОЧНИКА
Для удобства классификации череп разделяют на две части -
нейрокраниум и
висцерокраниум. Нейрокраниум содержит ГМ и связанные с ним нервы, кровеносные
сосуды, соединительные ткани и пр. Висцерокраниум относится к костным
структурам лица,
Далее, нейрокраниум разделяется на два подраздела, в
зависимости от типа ткани, от
которой развился костный череп. Основание свода черепа, на котором покоится ГМ,
называется хондрокраниумом, т.к. эти костные компоненты первоначально произошли
из
хряща. Боковая, передняя, задняя и верхняя части черепа состоят из плоских
костей. Эти
кости сформировались из мембраны, которая оссифицировалась по мере развития
черепа in
utero. Роднички, или мягкие точки в голове новорожденного являются примерами
участков,
где мембрана еще не оссифицировалась /кальцифицировалась/. Также не
верифицировались
еще в момент рождения участки, где края мембранных костей сближаются. Это
позволяет
костным краям наезжать друг на друга, благодаря чему большая голова может
проходит
через узкий родовой канал. Преждевременная оссификация этих стыков черепных
костей
может значительно затруднить или даже сделать невозможным вагинальное
родоразрешение.
Посмотрим, какие нарушения могут выступать как врожденные
аномалии черепа.
Черепной синостоз это чрезмерно раннее сращение костей, которое может быть, но
может и
не быть во время рождения. Если оно есть, то оно препятствует нормальному росту
черепа в
течение первого года жизни. Если череп растет недостаточно быстро, то у ГМ не
остается
пространства для роста. В норме ГМ весит приблизительно 335 г. А к концу первого года
жизни его вес утраивается и составляет примерно 925 г. К концу второго года жизни вес ГМ
приближается к весу взрослого. Именно растяжимость черепа по черепным швам
позволяет
черепному своду увеличиваться в размере и приспосабливаться к быстрому росту
ГМ. Если
во время рождения черепные швы сросшиеся, то ГМ стремится расти, но череп не
увеличивается. В результате мы получаем дисфункцию или повреждение ГМ.
Необходимо
как можно раньше открыть эти преждевременно сросшиеся швы, пока не произошли
необратимые изменения.
Краниальный синостоз часто вызывает слепоту, т.к. повышенное
внутреннее давление
в глазу при стремлении ГМ к расширению нарушает развитие зрительных нервов.
Краниальный синостоз может стать причинным фактором эпилептических или
припадочных
состояний. Он также вызывает сильные боли, но ребенок, конечно, не может
сказать о них.
Одним словом, краниальный синостоз становится причиной множества системных
нарушений ГМ и ЦНС. Наилучшим решением является хирургическая коррекция.
Как говорилось выше при обсуждении spina bifida, возможны
врожденные дефекты
формирования черепных костей. Если они значительные, то это может быть
краниошизис.
Аномалия характеризуется меньшим по размеру ГМ или его отсутствием. Конечно,
данная
аномалия генетическая, но она может быть следствием того, что что-то произошло
в период
развития и закрытия нервной трубки. В последнем случае возможно воздействие
внешних
факторов в течение первого месяца беременности.
Врожденные пороки развития позвоночника включают spina bifida,
описанную выше,
а также патологии, характеризующиеся избытком или недостатком позвонков. Как
правило,
неправильное число позвонков остаётся незамеченным вплоть до более позднего
периода